Loeys-Dietz-Syndrom

Beschreibung

Das Loeys-Dietz-Syndrom (LDS) ist eine Krankheit des Bindegewebes, die 2005 von Dr. Harry C. Dietz (Johns Hopkins Hospital, Baltimore) und Dr. Bart L. Loeys (Center for Medical Genetics, Ghent) beschrieben und nach ihnen benannt wurde. Vor dieser Krankheitsbeschreibung waren viele LDS-Betroffene unter den Patienten mit einem Marfan-Syndrom (MFS) oder einer Untergruppe des Ehlers-Danlos-Syndroms (EDS) zu finden. Zu beiden Erkrankungen gibt es Überlappungen. LDS Typ I ähnelt in Teilbereichen dem MFS, allerdings fehlt hier das Merkmal der Linsenluxation (Linsenverschiebung). LDS Typ II weist Überschneidungen mit dem Gefäßtyp des EDS auf, welches durch dünne, durchscheinende Haut, ausgeprägte Hämatomneigung, Überbeweglichkeit der kleinen Gelenke sowie ein Risiko der Ruptur innerer Organe und Gefäße gekennzeichnet ist.

dietz-vo Professor Harry C. Dietz und Professor Bart L. Loeys loeys-vo