Die Entscheidung für eine Herz- bzw. Gefäßoperation hängt von verschiedenen Faktoren ab, die abgewogen werden müssen. Dazu zählen:

  • Weite der Aorta
  • Progression (Zeitraum in dem Veränderungen auftreten)
  • Funktion der Herzklappen
  • Risikofaktoren außerhalb von Herz und Gefäßen
  • Familiengeschichte
  • Genetische Informationen

Das Risiko einer Aortendissektion ist beim LDS schon ab etwa 4 cm Aortenweite gegeben. Es gibt Berichte, die solche Ereignisse auch unterhalb von 4 cm beschreiben. Erreicht die maximale Ausdehnung der Aorta 4 cm, dann gilt die Empfehlung zu einer klappenerhaltenden Operation in einem Zentrum mit Expertenwissen. Zur klappenerhaltenden Operation wird geraten, weil dadurch die lebenslange Einnahme von blutverdünnenden Medikamenten (Antikoagulantien) sowie die Gefahr einer Endokarditis (Herzklappenentzündung) verringert werden kann.

Die Möglichkeit einer klappenerhaltenden Operation ist bei Kindern abhängig von der Weite des Aortenanulus. Durch aggressive medikamentöse Therapie kann die Operation hinausgezögert werden, bis die Maße des Aortenanulus 2 bis 2,2 cm erreicht hat.

Bei beschädigten oder asymmetrischen Klappensegeln, akuter Dissektion bei instabilen Patient:innen oder einer zweiflügeligen (bikuspiden) Aortenklappe mit starker Verkalkung kann eine klappenerhaltende Operation unter Umständen nicht durchgeführt werden.

Aufsteigende Aorta

Aneurysmen (Erweiterungen) können sich in der aufsteigenden Aorta, im Aortenbogen, in der absteigenden Aorta oder auch in den nachgelagerten Arterien bilden. Durch eine vorsorgliche (prophylaktische) Operation können größere Komplikationen, die mit einem Riss in der innersten Schicht der Aortenwand (Dissektion) verbunden wären, verhindert werden.

Sollte sich die Weite der Aorta während eines Jahres um mehr als 0,5 cm vergrößern, sollte das eine Aortenoperation zur Folge haben. Diese schnelle Erweiterung ist ein Risikofaktor.

Absteigende Aorta

Bei der absteigenden Aorta liegt der Schwellenwert bei 4,5 bis 5 cm und bei der Bauchaorta bei 4 bis 4,5 cm.

Die Dissektion der absteigenden Aorta wird in erster Linie medikamentös behandelt. Dabei wird der Blutdruck sehr niedrig gehalten. Es gibt Berichte über schnell zunehmende Aneurysmen im Bereich einer bereits aufgetretenen Dissektion. Patient:innen sollen daher noch strenger überwacht werden als üblich. Das gilt sowohl für die auf eine Dissektion folgenden Tage, als auch für die Kontrolle über Monate und Jahre.

Bei der Erweiterung anderer nachgelagerter Arterien kommt es auf den Einzelfall an. Für Bauch- und Beckenarterien wird eine Operation empfohlen, wenn diese sich schnell erweitern oder das Zwei- bis Dreifache ihres normalen Durchmessers erreichen (MacCarrick 2014).

Hirngefäße

Ob Aneurysmen in den Hirngefäßen bei LDS-Patient:innen bereits bei geringerem Durchmesser behandelt werden, als bei solchen ohne LDS, ist nicht geklärt. Besondere neurochirurgische Verfahren wurden nicht entwickelt. Generell wird gesagt, dass Aneurysmen, die langstreckig sind, im Durchmesser zunehmen oder Symptome auslösen, eher dazu neigen zu platzen. Verschiedene Behandlungsstrategien wurden bei Eingriffen an Kopf- und Nackenarterien bereits erfolgreich durchgeführt. Die Entscheidung für einen neurochirurgischen oder neuroradiologischen Eingriff hängt vom Alter der Patient:innen, der Größe und Form des Aneurysmas und der Lokalisation ab. Auch sollten Begleitumstände berücksichtigt werden. Sollte eine Operation notwendig sein, dann ist LDS kein Hinderungsgrund.