Die schnell fortschreitende Aortenerkrankung ist ein Kennzeichen des Loeys-Dietz-Syndroms und benötigt eine engmaschige Überwachung. Insbesondere Personen mit LDS-1 oder LDS-2, die starke Gesichts- und Schädelmerkmale aufweisen, haben im Vergleich zu anderen Aortenerkrankungen mit Aneurysmabildung ein erhöhtes Risiko für Rupturen in jungem Lebensalter und bei geringerem Gefäßdurchmesser.

Die ersten Beschreibungen des LDS benennen Dissektionen und Hirnblutungen als die häufigsten Gründe für Todesfälle. Frühere und umfassende Diagnosestellung, regelmäßige Überwachung und ein frühes Einsetzen der Behandlung haben positive Auswirkung auf die Lebenserwartung der Betroffenen.

Mehreren Studien zufolge waren die Ergebnisse von Operationen an den Gefäßen erfolgreich und die Sterblichkeitsrate im Rahmen dieser Operationen geringer als bei anderen Aortenerkrankungen mit fragilen Gefäßen.