Was ist eine Netzhautablösung, bzw. wie kommt es zu Netzhautlöchern?

Die Netzhaut kleidet die innere Oberfläche des Auges wie eine Tapete aus. Nach innen grenzt die Netzhaut an Glaskörper, nach außen folgt Pigmentepithel und Aderhaut, schließlich die derbe Lederhaut (Sklera). Bei einer „Ablösung“ fällt die Netzhaut in das Augeninnere, also in den Glaskörperraum. Die Netzhaut löst sich vom Pigmentepithel ab. Der Abstand von Pigmentepithel und Aderhaut unterbindet die Versorgung der Netzhaut.

Löcher in der Netzhaut sind eine unabdingbare Voraussetzung für die Ablösung der Netzhaut beim Marfan-Syndrom. Die intakte Netzhaut bedeutet einen Widerstand für den Durchtritt von Wasser. Das Augenwasser (Kammerwasser) fließt zum (kleineren) Teil über den Netzhautwiderstand zur dahinter liegenden Aderhaut ab. Diese Wasserströmung drückt die Netzhaut dynamisch gegen ihre Unterlage an. Ein Netzhautloch erlaubt einen „Kurzschluss“ der Wasserbewegung. Das Augenwasser nutzt den Weg des geringeren Widerstandes über das Netzhautloch zur Aderhaut. Die Netzhaut wird nicht mehr gegen die Unterlage angedrückt.

Jeder dreißigste Mensch hat Netzhautlöcher. Trotzdem erleidet nur jeder 10.000ste eine Netzhautablösung. Löcher in der Netzhaut sind also 3000 mal häufiger als eine Netzhautablösung. Ein Netzhautloch alleine reicht nicht aus, um eine Ablösung der Netzhaut zu erklären. Es bedarf einer Zugwirkung nach innen, um die Verklebung der Netzhaut mit ihrer Unterlage zu überwinden. Die Zugwirkung kommt durch Bewegungen des Glaskörpers zustande. Der Glaskörper seinerseits ist mit der Netzhautoberfläche verzahnt. So können Zugwirkungen des Gels auf die Netzhaut übertragen werden. Der Glaskörper reißt die Netzhautlöcher und zieht die Netzhaut ab.

Warum zieht der Glaskörper nicht bei jedem Menschen mit Netzhautloch die Netzhaut ab?

Weil der Glaskörper teilweise verflüssigt sein muss, um eine Zugwirkung auf die Netzhaut ausüben zu können. Bei intaktem gelatinösem Glaskörper kommt es nicht zur Netzhautablösung. Die teilweise Glaskörperverflüssigung ist charakteristisch für hohes Lebensalter, Kurzsichtigkeit und eben Marfan-Syndrom.

Warum kommt es beim Marfan-Syndrom zu einer Netzhautablösung?

Weil der Glaskörper sich teilweise verflüssigt. Die teilweise Verflüssigung bewirkt, dass durch Blickbewegungen Zug an der Netzhaut entsteht. Die Verflüssigung erfolgt früh im Leben, deshalb kommt es typischerweise schon im zweiten Lebensjahrzehnt zur Netzhautablösung. Die frühe Verflüssigung des Glaskörpers ist Ausdruck der generalisierten Bindegewebserkrankung bei Marfan-Syndrom, da auch der Glaskörper ein kollagenes Gerüst enthält. Hinzu kommt, dass mehr als 50% der Marfan-Kranken kurzsichtig (myop) sind, also das Auge zu lang ist. Die Verlängerung des Auges fördert die Verflüssigung des Glaskörpers. Das Risiko der Netzhautablösung ist aber in erster Linie durch die Myopie-unabhängige, Marfan-typische Glaskörperverflüssigung erhöht. Das Risiko einer Netzhautablösung bei einer Kurzsichtigkeit von ca. 6 Dioptrien ohne Marfan Erkrankung beträgt lediglich 3 - 4 %. Das Risiko beträgt bei Marfan-Kranken demgegenüber 5 - 11 %.

Einfluss der Anatomie des Auges beim Marfan-Syndrom?

Die Form des Marfanauges erklärt das Risiko der Netzhautablösung nur zum kleineren Teil. Die wichtigste Veränderung besteht in der krankhaften chemischen Zusammensetzung des Glaskörpergerüstes mit nachfolgender Verflüssigung des Glaskörpergels. Lediglich die Verlängerung der Auges (Kurzsichtigkeit) trägt zum Risiko der Netzhautablösung bei. Dieses Risiko ist aber nicht Marfan-spezifisch.

Kommt es bei Entfernung der Linse beim Marfan-Syndrom häufiger zu Netzhautablösungen?

Marfan-Patient:innen, deren Linse entfernt wird, haben häufiger Netzhautablösungen als Marfan-Patient:innen mit erhaltener natürlicher Linse. 5 - 11 % aller Marfan-Patient:innen erleiden eine Netzhautablösung. Die Ablösungsrate steigt auf 8 - 38 % an, wenn die Linse verlagert oder ganz entfernt oder ersetzt wird. Verlagerung oder Fehlen der Augenlinse bedeutet Zunahme des Glaskörperzuges an der Netzhaut, weil der Glaskörper sich dann in einem größeren Raum verteilt und beweglicher wird. Je mehr der Glaskörper sich bewegt, um so mehr kann er an der Netzhaut ziehen.

Kann ich eine Netzhautablösung durch körperliche Schonung verhindern?

Man kann eine Netzhautablösung nicht provozieren und umgekehrt durch körperliche Schonung auch nicht verhindern. Man kann Blickbewegungen nicht verhindern. Selbst im Schlaf bewegen sich die Augen rasch hin und her (REM-Phase: rapid eye movement). Es bedarf also keiner körperlichen Schonung, um eine Netzhautablösung zu vermeiden. Wichtiger für die Prognose der Sehfähigkeit ist es, Symptome des vermehrten Glaskörperzuges an der Netzhaut ernst zu nehmen und den Augenhintergrund bei „Blitzen“ (vor allem in der Dunkelheit erkennbar) oder bei plötzlicher Zunahme der Glaskörpertrübungen kontrollieren zu lassen.

Was bezweckt die Operation der Netzhautablösung?

Die Operation der Netzhautablösung zielt darauf ab, den Glaskörperzug an der Netzhaut zu neutralisieren. Das geschieht entweder durch Eindellen des Auges von außen (Buckelchirurgie) oder durch Entfernen des Glaskörpers (Vitrektomie). Da man Glaskörperzug nur weit vorne im Auge (hinter der Linse) durch Plomben oder Gürtel neutralisieren kann, und Zug an der hinteren Netzhaut bei Marfan-Kranken typisch ist, wird heute oft der Glaskörper entfernt (Vitrekomie), ohne zuvor versucht zu haben, die Netzhaut alleine durch Buckelchirurgie zur Anlage zu bringen. Die Erfolgsaussichten, die Netzhaut mit einer Intervention dauerhaft anzulegen, betragen 79 %, mit mehr als einem Eingriff 86 %.

Welche Marfan-typischen Besonderheiten erschweren die Heilung?

Die Behandlung verlangt, dass auf den Augenhintergrund eingesehen werden kann. Der Einblick ist aber erschwert, weil sich die Pupille schlecht medikamentös erweitern lässt und weil die Linse ggf. disloziert ist. Die Prognose für Heilung und Sehverbesserung ist schlechter als bei Netzhautablösung ohne Marfan-Syndrom. Das liegt daran, dass die Ablösung offenbar rasch fortschreitet, so dass die Abhebung das Sehzentrum bei Beginn der Behandlung in 90% der Augen einschließt. Sekundäre Vernarbung und Versteifung der Netzhaut, die die Wiederanlage erschweren, sind mit 49% mindestens fünfmal häufiger als bei herkömmlicher Netzhautablösung. Erschwerend kommt hinzu, dass Anzahl und Größe der Netzhautlöcher ungünstig sind. 40% der Augen weisen mehr als vier! Löcher auf, und bei immerhin etwa 10% ist der Einriss der Netzhaut besonders ausgedehnt („Riesenriss“). Entsprechend ist die Chance, die Netzhaut mit nur einem Eingriff dauerhaft anlegen zu können, mit 79 % etwas herabgesetzt und auch nur 86 % nach mehrfachen Eingriffen.

Was passiert, wenn eine Netzhautablösung nicht behandelt wird?

Das Auge erblindet vollständig, da die abgelöste Netzhaut nicht mehr ausreichend ernährt werden kann. Der Augendruck sinkt und das Auge wird kleiner (schrumpft).

Wann ist ein Auge mit Netzhautablösung verloren?

Heutzutage werden kaum noch Augen entfernt nach erfolgloser Operation der Netzhautablösung. Meist gelingt es, das Auge selbst bei niedrigem Augendruck als Organ zu erhalten. Diese Augen sind dann dauerhaft mit Silikonöl gefüllt. Die Sehkraft ist entweder erloschen oder stark vermindert.

Nachbehandlung, Kontrollen?

In den ersten 8 Wochen sollte das Auge auf Reizzustand, Netzhautanlage und Augendruckerhöhung wöchentlich untersucht werden. Insbesondere nach 8-12 Wochen ist die Kontrolle der Netzhautanlage wichtig. In diesem Zeitraum bildet sich eventuell Narbengewebe auf der Netzhautoberfläche, das die Anlage gefährdet. Nach dieser kritischen Phase genügen monatliche Kontrollen bis 6 Monate nach der Operation, dann jährliche Kontrollen, bzw. immer kurzfristige Kontrollen bei spezifischen Symptomen: „Blitzen, Schattenbildung, Gesichtsfeldeinschränkung“.

Kommt es nach einer Netzhaut-OP zu unerwünschten Folgeerkrankungen (z.B. Glaukom)?

Das Glaukom ist selten. Meist ist der Augendruck nur in der unmittelbar postoperativen Phase kontrollbedürftig. Alle Eingriffe im Augeninneren (Vitrektomie) fördern die Linsentrübung. Die wichtigste Folgeerkrankung ist die teilweise oder vollständige Wiederablösung der Netzhaut, die immerhin 10-15% bei Marfan-Erkrankung beträgt.

Prof. Dr. Bernd Kirchhof
Direktor der Abteilung für Netzhaut und Glaskörperchirurgie
Zentrum für Augenheilkunde
Universität zu Köln
Joseph-Stelzmann-Strasse 9
50931 Köln