Video "Wirkung und Symptome"
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Text zum obigen Video (Wirkung und Symptome):
Die Ursache des Marfan-Syndroms ist eine genetische Veränderung eines bestimmten Eiweißes. Und dieses Eiweiß ist für die Bildung des Bindegewebes zuständig. Bindegewebe ist ein ganz wichtiger Grundbaustein des menschlichen Körpers. Man kann sich das jetzt so vorstellen, dass ein Marfan-Patient wie ein Haus mit sandigem Mörtel gebaut ist. Weil, die Art und Weise wie das Marfan-Syndrom diese Eiweißbildung beeinträchtigt, bedeutet, dass das Eiweiß deswegen nicht mehr so leistungsfähig ist. Es dehnt sich leichter, es reißt schneller. Und genau wie bei dem Haus mit sandigem Mörtel, wo man, wenn es erstmal steht, nichts mehr ausbessern kann, so ist es auch bei Patienten mit Marfan-Syndrom. Das heißt, man kann es nicht heilen, man kann nur dafür sorgen, dass der Patient so gut und so gesund wie möglich sein Leben leben kann.
Schwaches Bindegewebe kann reißen. Diese Form von Rissen im Bindegewebe kennen wir alle als sogenannte „Schwangerschaftsstreifen“. Da sind sie schon von außen sichtbar. Und normalerweise entstehen die hauptsächlich an Bauch, Beine, Po, allerdings bei Marfan-Patienten können sie fast überall sein. Z. B. auch an den Schultern. Und sie sind auch komplett gewichtsunabhängig, d. h., auch ein extrem schlanker Patient mit Marfan kann diese starken Bindegewebsrisse, Schwangerschaftsstreifen genannt, haben.
Aber das sind nur die äußerlich zu sehenden Risse. Viel schlimmer sind die Risse, die nicht von außen sichtbar sind. Als erstes können das z. B. Muskelrisse sein, das äußert sich dann z. B. als Leistenbruch. Auch die Augen sind betroffen beim Marfan-Patienten, z. B. die Aufhängung der Linse ist ein ganz typisches Marfan-Patienten-Problem, die kann sich lockern, lösen, sodass die Linse anfängt hin und her zu schlottern, und im schlimmsten Fall kann das auch komplett abreißen, was dann unbehandelt zur Erblindung führt. Am allerdramatischsten ist allerdings die Auswirkung des Marfan-Syndroms auf die Hauptschlagader. Die kann sich ausbeulen, das nennt man dann Aneurysma, und sie kann sogar reißen oder auch komplett abreißen. Und auch das ist eine lebensbedrohliche Situation, die meisten Menschen damit sterben tatsächlich auch heute noch. Man kann das verhindern, indem man vorsorglich OPs macht, dafür ist es aber notwendig, in regelmäß9ger medizinischer Betreuung zu sein. Deshalb ist auch die Vorsorge für Marfan-Patienten so extrem wichtig, und dass diese Vorsorge an Orten geschieht, wo Menschen sich wirklich mit dem Marfan-Syndrom und seinen Auswirkungen auskennen.
Das Marfan-Syndrom ist eine sehr komplexe Krankheit, und deshalb kann ich an dieser Stelle nicht auf jede einzelne Auswirkung, die die Krankheit hat oder haben kann, eingehen. Wenn Sie nähere Informationen dazu haben möchten, finden Sie die auf der Webseite der marfanhilfe.de.
Lassen Sie mich nur eine Sache noch kurz sagen, weil das eine Frage ist, die oft gestellt wird. Nämlich: Kann man einem Menschen ansehen, dass er oder sie das Marfan-Syndrom hat? Und die Antwort lautet: Ja und Nein. Bei vielen Betroffenen, aber eben nicht bei allen, ist es so, dass besonders die Röhrenknochen lang wachsen. Röhrenknochen sind die Knochen, aus denen die Arme und die Beine gemacht sind. Und bei Marfan-Patienten wachsen sie eben besonders lang, während der Rest des Körpers praktisch normal groß ist. Dadurch wirken dann auch Marfan-Patienten oft besonders zerbrechlich.